Vilmsov tumor je najčešći rak bubrega kod dece i predstavlja najčešći maligni tumor koji se javlja u pedijatrijskoj populaciji. Nefroblastom se uglavnom javlja kod dece mlađe od pet godina, retko kod odraslih osoba.

Kod većine obolele dece tumor se javlja na jednom bubregu, ali kod oko 5 odsto dece tumor se razvija na oba bubrega

Uzroci Vilmsovog tumora

Kao i kod mnogih drugih malignih bolesti, tačan uzrok Vilmsovog tumora još nije poznat. Smatra se da nasta­je mutacijom gena koji su odgo­vorni za normalan razvoj urogenitalnog trakta.

Ono što je poznato jeste da kanceri inače nastaju kada ćelije u telu počnu da rastu van kontrole. U slučaju Vilmsovog tumora, nekontrolisano rastu ćelije bubrega.

Prvi znak bolesti i netipični simtomi

Vilmsov tumor obično ne daje simptome i dete može može da izgleda prividno zdravo. Ukoliko se simptomi jave, oni nisu specifični i mogu da ukazuju na druga stanja.

Najčešće je prvi znak bolesti – opipljiva tumorska masa u stomaku, često veoma velikih dimenzija.

Ostali simptomi mogu da uključuju:

• Bol u stomaku
• Otok stomaka
• Groznica
• Mučnina
• Nedostatak apetita
• Visok krvni pritisak
• Hematurija (krv u mokraći)
• Opstipacija (zatvor)
• Kratak dah.

Faktori rizika za razvoj Vilmsovog tumora

Ukoliko postoji porodična istorija obolevanja od nefroblastoma, onda dete ima povećan rizik od razvoja bolesti.

Takođe, Vilmsov tumor se češće javlja kod dece koja imaju urođene mane, kao što su:

• Kriptorhizam: Poremećaj u prenatalnom razvoju dečaka, u kojem nije došlo do spuštanja testisa u njihov prirodni položaj.
• Hipospadija: Urođeni poremećaj razvoja urogenitalnog trakta kod dečaka, kada se spoljašnji otvor mokraćne cevi (uretre) ne nalazi na vrhu penisa.
• Aniridija: Retka kongenitalna hipoplazija dužice (mišićne opne između rožnjače i sočiva), koja se manifestuje delimičnim ili potpunim nedostatkom dužice u oku.
• Hemihifertrofija: Preterani rast ili razvoj jedne strane tela ili nekog organa na jednoj strani tela, najčešće je reč o prevelikoj ruci ili nozi.

Osim toga, Vilmsov tumor se ponekad javlja kod dece koja imaju druga retka oboljenja, kao što su:

• VAGR sindrom: Redak genetski poremećaj koji uzrokuje probleme u urinarnom traktu.
• Denis-Dreš (Denys-Drash) sindrom: Genetski poremećaj koji karakteriše abnormalna funkcija bubrega i poremećaji seksualnog razvoja.
• Mikrocefalija: Neurološka bolest koja uzrokuje prerano srastanje lobanje, te se beba rađa sa neobično malom glavom.
• Bekvit-Videman (Beckwith-Wiedeman) sindrom: Genetski poremećaj koji karakteriše prekomeran rast unutrašnjih organa.

Kako se otkriva Vilmsov tumor

Dijagnoza podrazumeva fizički pregled, analizu krvi i urina. Ostale dijagnostičke metode mogu da uključuju:

• Ultrazvuk stomaka
• CT skener
• Magnetnu rezonancu (MRI).

Ovaj maligni tumor bubrega ima tendenciju ka metastazama, naročito u jetru, pluća, kosti i mozak.

Stadijumi Vilmsovog tumora

1. Faza I: Rak se nalazi samo u jednom bubregu i može potpuno da se ukloni operacijom.
2. Faza II: Rak se proširio na tkiva i strukture oko bubrega, kao što je masno tkivo ili krvni sudovi, ali se i dalje može potpuno hirurški ukloniti.
3. Faza III: Rak se proširio izvan bubrega i zahvata druge organe u stomaku. U ovoj fazi uglavnom nije moguće u potpunosti odstraniti tumor operacijom.
4. Faza IV: Rak se proširio na udaljene organe, kao što su pluća, jetra, kosti, mozak ili na limfne čvorove izvan stomaka.
5. Faza V: Postoje tumori u oba bubrega.

Lečenje obično uključuje operaciju

Lečenje svakako zavisi od toga u kojoj meri se tumor proširio. Može da uključuje operaciju, hemoterapiju i terapiju zračenjem.

Tri hirurške procedure:

• Delimična nefrektomija – hirurška metoda kojom se uklanja tumor i pojedina zdrava tkiva oko njega.
• Radikalna nefrektomija – odstranjivanje zahvaćenog bubrega, mokraćne cevi, nadbubrežne žlezdu i obližnjeg tkiva.
• Uklanjanje oba bubrega – u nekim slučajevima, neophodno se da odstrane oba bubrega. Nakon toga, dete mora da bude na dijalizi (postupak uklanjanja neželjenih materija i viška tečnosti iz organizma uz pomoć aparata), a jedna od opcija je i transplantacija bubrega.

Savremena dijagnostika i lečenje nefroblastoma su poboljšali prognozu života dece sa ovom bolešću. S tim u vezi, statistike pokazuju da je danas kod oko 80 odsto dece sa nefroblastomom moguće izlečenje, uz redovne kontrole zbog rizika od recidiva bolesti.

(WebMD)