Postoji više vrsta retkih malignih tumora. Pojedine vrste, kao što su na primer maligni tumor štitaste žlezde ili akutna leukemija, uglavnom su poznate opštoj javnosti.

Blic Zdravlje preporučuje

Rak dojke može da se izleči: Onkolog otkriva kako ovaj karcinom otkriti u najranijoj fazi i spasiti život

Tumori mozga – jedni su češći kod žena, drugi kod muškaraca: Spisak svih simptoma, koji se dele u dve grupe

Virusi koji mogu da izazovu rak: Mnogi nemaju simptome

Međutim, postoje i izuzetno retki maligni tumori koji su većini populacije potpuno nepoznati, pa je svaka informacija o ovim oboljenjima veoma značajna, kako za pacijente tako i za njihove porodice i prijatelje.

Koji maligni tumori se smatraju retkim

Maligni tumori koji se najčešće dijagnostikuju nastaju nepravilnom deobom, na primer ćelija kože ili ćelija koje oblažu organe za varenje, organe za disanje itd. Za razliku od njih, retki maligni tumori nastaju iz drugih tipova ćelija, na primer od ćelija u kostima, objašnjavaju iz Društva Srbije za borbu protiv raka.

Redak maligni tumor može biti podvrsta drugog češćeg oblika istog tumora, pa tako pojedini tipovi limfoma (maligni tumori limfnog tkiva) spadaju u 10 najčešćih malignih tumora, dok su drugi podtipovi limfoma jako retki.

Maligni tumor može biti redak i zato jer se javlja na delu tela koje nije uobičajeno za tu vrstu tumora. Primer za to je maligni tumor oka koji je izuzetno redak, dok je melanom kože vrlo čest maligni tumor.

Maligni tumori se smatraju retkim i ukoliko se jave u neuobičajenoj populaciji pacijenata. Na primer,karcinom dojke je najčešći maligni tumor kod žena, ali ukoliko se javi kod muškarca, onda spada u kategoriju retkih tumora.

Maligni tumori koji se javljaju kod dece i tinejdžera su svi po definiciji retki maligni tumori.

Simptomi i znaci

Retki maligni tumori su veoma heterogena grupa malignih tumora, te simptomi i znaci mogu biti veoma različiti. Najčešće se podudaraju sa simptomima i znacima koji se sreću kod malignih tumora sa većom učestalošću.

Najčešći simptomi retkih malignih tumora

• krvarenje (prisustvo krvi u iskašljaju, mokraći, stolici, vaginalno krvarenje van redovnih menstrualnih ciklusa)
• prisustvo izraslina po telu
• bol koji traje duže od 3 nedelje (pogotovu ako se ne povlači na terapiju i koji se pogoršava tokom vremena)
• opšta slabost kojoj se ne može utvrditi uzrok.

Najčešći simptomi u vezi sa organima za varenje:

• izražen nevoljni gubitak u telesnoj masi
• teškoće sa gutanjem hrane i tečnosti
• stalno prisutno nadimanje u trbuhu
• promene u pražnjenju creva (pogotovu ako su praćene bolom u trbuhu i prisustvom krvi u stolici).

Prvi znaci bolesti u vezi sa organima za disanje:

• kašalj (koji traje duže od 3 nedelje ili se pogoršava vremenom)
• osećaj nedostatka vazduha ili gušenje
• promuklost koja traje.

Šta ako se javi neki od simptoma?

Posebno treba obratiti pažnju ukoliko se ovi simptomi i znaci jave kod dece i tinejdžera.

Naravno, postojanje ovih simptoma nije znak da osoba nužno ima neki od retkih malignih tumora, jer u većini slučajeva mogu biti povezani sa nekim drugim bolestima i stanjima.

Zato je pravovremeno javljanje lekaru od presudnog značaja, kako bi se na vreme postavila pravilna dijagnoza i otpočelo lečenje.

Izazovi u postavljanju dijagnoze

Postavljanje dijagnoze retkih malignih tumora može biti otežano iz više razloga:

• Simptomi i znaci se mogu podudarati sa simptomima i znacima drugih bolesti i stanja.Š
• Pojedini simptomi i znaci retkih malignih tumora mogu biti neuobičajeni, što otežava njihovo prepoznavanje.
• Mogu se javiti u populaciji kod koje se maligni tumori ne očekuju, kao što su deca i tinejdžeri, te da lekari u prvi mah tragaju za nekim drugim uzrocima i bolestima.

Pošto se radi o retkim bolestima, proces postavljanja konačne dijagnoze može biti produžen, jer je neophodno, na primer, sprovesti dodatna ispitivanja ili uzorke slati u specijalizovane laboratorije.

Konačna dijagnoza svih malignih tumora, pa tako i retkih, postavlja se analizom tkiva tumora koje se dobije operacijom ili biopsijom.

Lečenje retkih tumora

Ukoliko je postavljena dijagnoza retkog malignog tumora, odluku o lečenju će doneti konzilijum u zavisnosti od toga o kojem se tipu tumora radi. Kada planira dalje lečenje, konzilijum uzima u razmatranje sledeće faktore:

• tip i veličinu tumora
• da li je tumor lokalizovan samo u jednom tkivu ili organu ili se proširio i na druga tkiva ili organe
• kakvo je opšte stanje pacijenta
• da li postoje pridružene bolesti ili stanja koja narušavaju zdravlje pacijenta i koja mogu da dovedu do toga da terapija koju konzilijum razmatra ima komplikacije ukoliko se primeni
• da li postoje simptomi i znaci bolesti koje treba lečiti
• da li postoje vodiči i preporuke za lečenje vašeg tipa tumora na osnovu kojih će doneti odluku o daljem lečenju.

U zavisnosti od navedenih faktora, lečenje tumora može biti:

• operativno (hirurško otklanjanje tumora)
• primena aktivnih lekova (npr. hemioterapija, imunotera-pija, ciljana terapija, hormonska terapija u zavisnosti od tipa timora)
• zračenje (radioterapija)
• kombinacija navedenih vidova lečenja.

Za određene tipove retkih malignih tumora postoje vodiči i preporuke za lečenje, dok za druge, izuzetno retke, ne postoje.

Učestalost retkih malignih tumora

U evropskim zemljama retkim tumorima se smatraju oni kod kojih je učestalost pojavljivanja manja od 50 na 100.000 osoba godišnje. U Sjedinjenim Američkim Državama retkim malignim tumorima se smatraju oni koji imaju učestalost manju od 15 na 100.000 osoba godišnje.

Retki maligni tumori se obično svrstavaju u grupu retkih bolesti, koje se u Evropskoj uniji definišu kao bolesti sa učestalošću manjom od 6 na 100.000 osoba godišnje. Većina ispitivanja koja se odnose na retke maligne tumore obuhvata razvijene države, dok podaci iz ostalih zemalja uglavnom nedostaju, pa tako nema preciznih podataka ni za Srbiju.

(Društvo Srbije za borbu protiv raka– autori: dr Dušan Ristić i dr Jelena Dimitrijević)