Ljudskom telu je potreban bakar u malim količinama, dok je jetra zadužena za izbacivanje viška ovog minerala iz organizma. U slučajevima kada je jetra onemogućena da metaboliše povišenu količinu bakra u krvi, dolazi do nastanka Vilsonove bolesti.

Blic Zdravlje preporučuje

Na cirozu jetre ukazuje i svrab kože: Bolest u početku nema simptome, a izaziva po život opasne posledice

Ascites je česta komplikacija ciroze jetre: Nakupljanje tečnosti u trbušnoj duplji uzrokuju i karcinomi, loše varenje jedan od simptoma

Hepatitis glavni uzrok raka jetre: Otkriva se jednostavnom analizom krvi, koju svi stariji od 18 godina treba da urade

Zapravo, glavni uzrok Vilsonove bolesti je mutacija gena ATP7B, koji kodira protein zadužen za eliminaciji bakra iz tela. Poremećaj funkcije ovog proteina dovodi do patološke akumulacije bakra, najizraženije u mozgu, jetri i očima, te do pojave simptoma Vilsonove bolesti.

Simptomi Vilsonove bolesti javljaju se u različitim delovima tela, pri čemu bolest utiče na jedan ili više organa.

Simptomi Vilsonove bolesti kada je pogođena jetra

• Svrab kože
• Gubitak apetita
• Mučnina i povraćanje
• Umor i slabost
• Gubitak težine.

Ukoliko bolest napreduje, mogu da se jave:

• Grčevi u mišićima
• Žutica
• Bol u predelu stomaka
• Takozvani “paukovi angiomi” na koži – tačkasta proširenja krvnih sudova sa zrakasto raspoređenim kapilarima (podsećaju na noge pauka, otuda i naziv)
• Anemija
• Bubrežni ili srčani problemi.

Simptomi Vilsonove bolesti kada se bakar nakuplja mozgu

• Nekontrolisani, nevoljni pokreti
• Nepravilan hod i problemi sa ravnotežom
• Kognitivne ili bihejvioralne promene
• Problemi sa pamćenjem ili vidom
• Problemi sa govorom ili gutanjem
• Promene raspoloženja
• Nesanica
• Migrene

Ukoliko simptomi napreduju, mogu da se jave bol tokom kretanja, napadi i ukočenost mišića.

Vilsonova bolest takođe može izazvati probleme mentalnog zdravlja, kao što su:

• Psihoze
• Poremećaji ponašanja
• Anksioznost i depresija.

Tipičan znak Vilsonove bolesti

Promene na očima i oko njih podrazumevaju prevashodno taloženje bakra u vidu prstenova. Uglavnom su to zeleno-sive ili zlatno-smeđe promene unutar očiju, koje se javljaju u vidu prstenova (Kajzer-Flajšerov prsten).

Kajzer-Flajšerovi prstenovi su vidljivi kod većine pacijenata sa Vilsonovom bolešću i javljaju se kod oko 75 odsto dece koja imaju oštećenje jetre.

Ostali znaci da u telu ima previše bakra

• Nepravilan menstrualni ciklus
• Artritis
• Kamen u bubregu
• Nizak krvni pritisak
• Niska gustina kostiju
• Plava boja noktiju.

Kada se javljaju prvi simptomi bolesti?

Simptomi obično počinju u detinjstvu, međutim, mogu da se ispolje ranije ili kasnije u životu. To znači da simptomi mogu da se ispolje između 5-40. godine života.

Ipak, u nekim slučajevima, lekari su otkrili prve simptome ove bolesti kod beba od devet meseci i odraslih u dobi od 70 godina.

Osobe u riziku

Budući da je ova bolest nasledna, članovi porodice obolelog mogu biti pod rizikom.

Faktor rizika kod Vilsonove bolesti je kada oba roditelja imaju mutaciju gena ATP7B, te se pomoću genetskog testiranja može rano otkriti bolest.

Kako se otkriva bolest?

Dijagnoza se postavlja pomoću analize krvi i urina.

Međutim, Vilsonova bolest se često ne dijagnostikuje na vreme, te je potrebno obratiti pažnju na simptome koji mogu da ukazuju na ovu bolest.

Od lekova do transplantacije jetre

Vilsonova bolest se može da se drži pod kontrolom. Rana dijagnoza i rano započinjanje terapije je ključno da bi se sprečilo trajno oštećenje zahvaćenih organa.

Vilsonova bolest se leči terapijom koja utiče uklanjaju višak bakra u vašem telu. Ovi lekovi, koji pripadaju grupi jedinjenja poznati kao helatni agensi, vezuju se za bakar i oslobađaju se u urinu. Uz kontinuiranu upotrebu, naravno pod nadzorom lekara, ovi lekovi mogu da uklone značajnu količinu bakra. ‌

Drugi tretman za Vilsonovu bolest su suplementi cinka. Cink sprečava apsorpciju bakra u crevima. Takođe, medikamentoznom terapijom može da se utiče na simptome Vilsonove bolesti, kao što su nevoljni pokreti.

Ukoliko terapija ne daje rezultate i dođe do potpunog oštećenja jetre, neophodna je transplantacija jetre.

Komplikacije

Ukoliko se ne leči, Vilsonova bolest može da dovede do:

• Ciroze jetre
• Prestanka rada jetre
• Oštećenja bubrega
• Ozbiljnih neuroloških problema
• Kraćeg životnog veka.

Ishrana kod Vilsonove bolesti

Brojne namirnice sadrži bakar, te se potrebne količine bakra dobijaju putem ishrane. Međutim, osobama obolelim od Vilsonove bolesti savetuje se da izbegavaju namirnice bogate bakrom, kao što su:

• Džigerica
• Plodovi mora poput ostriga, lignji, rakova i školjki
• Mahunarke poput soje, sočiva, pasulja i kikirikija
• Orašasti plodovi i semenke
• Čokolada.

(WebMD)